Des taches ecchymotiques fébriles ne cédant pas à la vitropression doivent faire penser à un Purpura Fulminans

Le purpura fulminans est une infection invasive à méningocoques, est qui constitue une urgence infectieuse, avec une mortalité allant de 20 à 30%.

Le méningocoque est une bactérie (aussi responsable de la méningite), exclusivement humaine, qui ne survie par en milieu extérieur : sa transmission est donc uniquement interhumaine par des sécrétions oro-pharyngées. Elle est retrouvée chez 5 à 10 % de la population, par colonisation du nasopharynx et elle est le plus souvent sans conséquence. Néanmoins, de manière ponctuelle et pour des raisons inconnues, le méningocoque se dissémine dans l’organisme depuis le nasopharynx via le sang et va donner lieu à une infection invasive. Cette infection survient avec un taux d’incident de 1/100 000 habitants en France, soit 900 cas annuels et touche principalement les enfants et adolescents : 16% des patients ont moins d’un an et 75% ont moins de 25 ans. Elle est létale dans 11% des cas et 5% des patients ont des séquelles graves.

Le purpura fulminans est une forme extrêmement grave de purpura, dont les éléments s’installent et s’étendent de manière rapide et en nombre, et qui comporte au moins un élément ecchymotique (tâche rouge ou violacée) ou nécrotique, d’au moins 3 mm de diamètre ou plus, et qui est associé à un syndrome infectieux sévère non associé à une autre origine. Ces tâches peuvent apparaître en quelques heures ou apparaître de façon significative pendant l’examen clinique.

Physiopathologiquement, le purpura fulminans agit en deux étapes. D’abords, une réaction inflammatoire locale se produit et s’accompagne de la formation d’une thrombose au premier site de contact, menant à une congestion vasculaire, des œdèmes des cellules endothéliales et une extravasation des cellules sanguines. C’est la formation des taches purpuriques. Puis survient des mécanismes de coagulation systémiques et une altération des voies d’anticoagulation. Dans les cas les plus graves, on peut rencontrer une coagulation intravasculaire disséminée (C.I.V.D.)

Tout purpura fulminans avéré ou suspecté doit faire l’objet d’une administration d’antibiotiques sans délai, et doit être orienté vers une structure disposant d’une unité de réanimation adapté au patient. La reconnaissance précoce permet une mise en marche d’une antibiothérapie la plus rapide possible, conditionnant ainsi le pronostic du patient. Néanmoins, celle-ci s’avère peu évidente. En effet les six premières heures correspondent souvent au stade de fièvre sans autre symptômes, les signes purpuriques et les signes de choc circulatoires apparaissant au bout de 12h. Pour cette raison, tout enfant présentant une fièvre isolée doit faire l’objet d’un examen corporelle visuel complet, à nu.

Chez l’enfant, les signes d’insuffisance circulatoire sont principalement la tachycardie, l’hypoperfusion périphérique, les marbrures, les sueurs, le retentissement cérébral (agitation, somnolence…), l’hypotension apparaissant de manière tardive. C’est pourquoi, toutes lésion d’allure purpurique doit faire l’objet d’un test à la vitropression pour affirmer ou non le caractère purpurique, et être délimité pour mesurer l’extension et la rapidité d’évolution.

Sources  de l'article :
MI4Lefic368wIVAAAAAB0AAAAAEAY
http://www.ile-de-france.ce-mir.fr/UserFiles/2/File/modules-2018-19/infectieux/purpura-fulminans-des-mir-2019.pdf
Purpura fulminans : prise en charge, Pr François DUBOS, pédiatre infectiologue, urgences pédiatrique et maladies infectieuses, CHRU de Lille, EA2694, Santé publique : épidémiologie et qualité des soins, Avril 2017  : https://www.infectiologie.com/UserFiles/File/formation/desc/2017/seminaire-avril-2017/cours-mercredi-12.04/purpura-fulminans-fdubos.pdf
Le purpura fulminans, J NAUD et J CABANNE, S.M.U.R.  Pédiatrique – S.A.M.U. 33, Hôpital des enfant BORDEUAX, 52è congrès national d’anesthésie et de réanimation 2010 : https://sofia.medicalistes.fr/spip/IMG/pdf/le_purpura_fulminans.pdf
Découverte d’un purpura, C PETIT, M KAMARA, Y AUFFRET, Urgences 2015, S.F.M.U : https://www.sfmu.org/upload/70_formation/02_eformation/02_congres/Urgences/urgences2015/donnees/pdf/006.pdf

Source image :  https://www.sciencedirect.com/ - https://www.gilar.org/