Le purpura fulminans est une infection invasive à méningocoques, constituant une urgence médicale avec un taux de mortalité compris entre 20 % et 30 %. L'agent pathogène le plus fréquent est Neisseria meningitidis (méningocoque). Les signes cliniques typiques incluent l’apparition de taches purpuriques ou ecchymotiques, associées à une fièvre et une altération de l’état général, généralement en lien avec un sepsis grave. En France, on recense en moyenne 2 à 3 cas de purpura fulminans par jour (900/an).
Diagnostic et prise en charge urgente
Le purpura fulminans est considéré comme une urgence infectieuse majeure, en raison de sa rapidité d’évolution et de sa mortalité élevée. Le pronostic est directement lié à la rapidité du traitement. La reconnaissance précoce des signes, permettant une intervention thérapeutique rapide, est cruciale. Face à un enfant fébrile présentant un purpura pétéchial ou ecchymotique, il est impératif d’alerter immédiatement un médecin pour une évaluation médicale rapide.
Population touchée et particularités cliniques
Cette pathologie touche principalement les jeunes, 16 % des cas concernant des enfants de moins d’un an et 75 % des patients ayant moins de 25 ans. L'évaluation clinique des enfants, différente de celle des adultes, peut expliquer le retard de prise en charge, avec près de 50 % des cas où le choc septique est mal identifié ou mal traité dès l’admission. L’hypotension étant un signe tardif chez l’enfant, elle ne doit pas être attendue pour poser le diagnostic d'insuffisance circulatoire.
Le purpura, bien que rare, se retrouve dans plusieurs pathologies moins sévères, ce qui peut retarder la reconnaissance des lésions. Il est essentiel d’examiner l’ensemble du corps dès le premier contact, car les lésions purpuriques initiales, souvent petites et non douloureuses, peuvent apparaître n'importe où. L’extension de ces lésions en taille et en nombre sera rapide et il y a aura au-moins un élément nécrotique ou ecchymotique de plus de 3mm de diamètre.
Conditionnement et traitement
L’anticipation et la hiérarchisation des actions sont essentielles dans la prise en charge du purpura fulminans. L’administration immédiate d’oxygène et la mise en place de perfusions veineuses (idéalement deux voies) doivent être réalisées sans attendre le médecin. Le patient doit être transféré en urgence vers une salle de soins intensifs (ou SAUV), avec un monitorage continu de ses paramètres vitaux. L'installation correcte du patient dépend de son état de conscience et de sa stabilité circulatoire. Il sera demi-assis s’il est conscient, en décubitus latéral s’il est inconscient ou en décubitus dorsal s’il présente une insuffisance circulatoire ou est intubé.
Afin de prévenir les complications ischémiques, comme les amputations, il est important d’éviter tout dispositif de contention trop serré et de limiter les mesures répétées de la tension sur un même membre. Les mesures d'isolement appropriées doivent être instaurées rapidement.
Le traitement repose sur l'administration précoce d'une céphalosporine de troisième génération (CEFTRIAXONE) par voie intraveineuse à forte dose, associée à un remplissage vasculaire et à une oxygénothérapie immédiate. La rapidité de cette prise en charge est essentielle pour améliorer le pronostic.
La circulaire ministérielle du 23 octobre 2006 impose au médecin (même libéral) d’administrer sans délai une première dose d’antibiotique en cas de suspicion de purpura fulminans et d’organiser le transfert du patient vers un centre de soins adapté avec l’appui du SMUR ou du vecteur le plus rapide à disposition.
